笔记要点
肺肿瘤血栓性微血管病患者通常表现为劳累性呼吸困难和低氧血症。
由于这种疾病少见，诊断较为困难。
病例介绍
患者年龄：74岁
患者性别：女
简要病史：
进行性劳累性呼吸困难6周。
8周前，开始在意大利旅行，每天步行5公里。
回国后，出现了进行性呼吸困难。
既往史：
在过去的6个月里，咳嗽、疲劳、食欲不振，体重减轻9公斤。
辅助检查：
4周前胸部X光片排除肺炎的可能。
治疗经过：
强的松和阿奇霉素治疗5天。
症状继续恶化，休息时开始出现呼吸困难，有心动过速呼吸急促和低氧血症。
根据目前的临床资料，急性肺栓塞是最有可能的诊断。然而，肺动脉造影排除肺栓塞的可能。
CTA提示右心室增大，椎体内多发硬化性病变。
PET/CT提示胸腹和骨盆多个淋巴结、左肾上腺和胆囊底部的代谢增高影。
经胸超声心动图检查，在舒张末期（上图）和收缩末期（下图）测量右心室面积。右室面积变化分数为24%（正常值35%）。右心房面积16cm2（正常值18cm2），容积指数38ml/m2（正常值33ml/m2）。
肺组织病理：
肺小血管被恶性细胞堵塞，周围有纤维蛋白和纤维增生。
淋巴结病理检查：转移性腺癌
细胞广泛浸润包膜下窦和中央坏死。
胆囊壁病理检查：
腺癌弥漫性浸润，是本例中最可能的原发癌部位。
进行性低氧血症的治疗：高流量鼻导管吸氧（%氧浓度）。
糖皮质激素、肝素和吸入依前列烯醇，效果不佳。
后来，静脉注射曲前列环素，也没有效果。
患者出院失访。
肺肿瘤血栓性微血管病发病机制
英语朗读
Patientswithpulmonarytumorthromboticmicroangiopathytypicallypresentwithdyspneaonexertionandhypoxemia.
Thediagnosisischallengingowingtotherarityofthedisease.
上面这段英文朗读在本
