系统性硬化症是一种什么疾病？
系统性硬化症（SSc）是一种病因不明的，胶原纤维沉积导致皮肤增厚及纤维化，内脏器官受累的系统性自身免疫性疾病，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。临床表现为雷诺现象、皮肤改变、骨和关节痛、消化道症状、肺动脉高压、间质性肺炎、心功能不全、肾危象等。本病强调早期药物治疗，包括激素、免疫抑制剂、生物制剂和血管活性药物。
小贴士什么是雷诺现象？
雷诺现象最早由Raynaud医生报道，并最终以他的名字命名。该病发病后患者皮肤会由苍白转成青紫，再由青紫变为潮红，伴随着手指发凉、发僵、运动困难或针扎痛等现象。
雷诺现象发病是系统性硬皮病的早期现象，应当引起病人和家属的足够重视。如果治疗不当或延误，有可能引起更严重的后果。
系统性硬化症分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1、弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2、局限性硬皮病：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，可累及面部和颈部。
3、无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4、硬皮病重叠综合征：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。
5、CREST综合征：是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
系统性硬化症的病因是什么？会遗传吗？
同多数内科疾病一样，系统性硬化症的发病原因复杂，与遗传、环境、感染、药物、激素水平可能都有关系。虽然该病的发生有遗传因素参与，但家族聚集发病的情况并不多见，有研究表明发生率大约在1.6%~7%。
系统性硬化症如何治疗？
系统性硬化症的治疗目标是改善症状，阻止皮肤和脏器受累，需要综合评估患者的症状及脏器受累情况，个体化、精细地选择药物类型及用量。治疗原则分以下几个方面：
1、一般治疗：戒烟、注意手足保暖、保持心情愉快和营养均衡。
2、免疫抑制及调节治疗：从病因上纠正该病的免疫失调状态。主要用药包括激素、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等）、生物制剂（如利妥昔单抗、托珠单抗）。
3、血管活性药物：包括钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等。
4、肺纤维化治疗：部分患者可考虑尼达尼布和吡非尼酮治疗。
5、对症治疗：如针对心功能不全应用利尿剂；消化道受累应用质子泵抑制剂、促动力药物、抗生素；肾危象应用血管紧张素转化酶抑制剂；指端溃疡予外用药及抗感染治疗。
近年来虽然尚无经大规模研究验证有效提高SSc生存率的治疗策略，但证据显示依靠目前的治疗方案，死亡率在明显下降。相信随着医学的进步和发展，对于SSc的认识不断深入，治疗管理方案会更加完善！
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