■囊性气腔诊断的算法步骤
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伴有囊性气腔异常的鉴别诊断包括蜂窝、肺气肿、肺囊肿、肺气囊和支气管扩张。为鉴别诊断目的,含气囊性空腔首先被分类为胸膜下及肺实质内(图6-36)。在胸膜下区内的含气囊性空腔可能代表间隔旁型肺气肿或蜂窝,两者均有明确的壁。间隔旁型肺气肿常可与蜂窝区别,因其囊腔仅一层,而蜂窝则多呈几层。间隔旁型肺气肿区也可较典型的蜂窝囊肿大(肺大疱)。间隔旁型肺气肿倾向于以上叶为著,可伴有小叶中心型肺气肿,而蜂窝常以下叶为著,伴有纤维化表现。
肺实质内的囊性气腔(即主要不发生在胸膜面处)可为小叶中心型肺气肿,肺囊肿,扩张的支气管或肺气囊(图6-37)。在小叶中心型肺气肿病例中,透亮区常无可辨认的壁,大多数病例上叶为著,较小(直径小于lcm),呈点状分布,有时可见围绕着小叶中心动脉。囊性支气管扩张可呈簇状或散在的薄壁囊性气腔。如可见气液平面或其他支气管扩张表现,可提示正确诊断。术语“肺囊肿”用于描述薄壁、边缘明确、清楚的含气病变。虽然囊性肺疾病有很多原因,图6-37仅综述了最常见的疾病,其他原因列于表6-1。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症和淋巴管肌瘤病可引起在这些疾病中,囊肿常插入在正常的肺区内,在朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例中,囊肿呈奇怪的形态,典型的以上叶为著,可以发生于男性。淋巴管肌瘤病则伴有较圆且较为单一形状的囊肿,从肺尖部到肺底部弥漫分布,只发生于女性。囊肿有时可见于伴有干燥综合征、AIDS或其他系统性疾病的淋巴样间质性肺炎病例中。淋巴样间质性肺炎中的囊性气腔有薄壁,直径1?30mm,典型的较LCH和LAM数目少,可伴有血管。伴有干燥综合征的淀粉样变性及轻链疾病中的囊肿也有类似的表现。代表肺气囊的囊肿可见于感染的病例,尤其是耶氏肺孢子菌肺炎。肺气囊常呈散在或片状分布,数量有限,有肺炎表现或肺炎病史。散在的囊肿也可见于伴有HP和DIP的肺病病例中,Birt-Hogg-Dube综合征会有大的胸膜下囊肿、肾脏肿瘤和皮肤病。
图文编辑:小新
审核:tenyis
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