案例简介
本案例为年UpToDate临床顾问临床实践案例大赛优秀临床案例《“一波三折”双肺弥漫病变1例》，作者伍春霞、陈亚娟医生来自重庆医院呼吸与危重症医学科。
专家点评
“案例展示了一例肺泡蛋白沉积症合并诺卡菌感染的诊治过程，从双肺弥漫性疾病鉴别的角度出发，通过UpToDate检索得出肺泡蛋白沉积症的诊断，但患者合并了肺部空洞病变，这无法用PAP解释，因此考虑从一元论到二元论解释，最终通过支气管肺泡灌洗得到最终病原学诊断，整个诊疗过程完整，较好展示了疑难患者的诊疗思路。”
——医院刘继海
“本临床案例通过一例PAP+诺卡感染患者的诊疗过程，展示了利用UpToDate辅助诊断对临床决策的价值。思路清晰，临床资料完备，有助于广大临床医生借鉴学习。”
——医院柳刚
“本作品展示了借助UpToDate协助‘双肺弥漫性病变’、‘抗酸杆菌阳性’的循证诊疗过程，思维清晰、案例详细，检索过程较详细，能通过检索帮助临床决策。”
——医院刘杰
“该病例很好地应用UpToDate提高了诊断效率，并对类似病例可能的误诊进行了总结分析，值得借鉴。”
——医院彭晓霞
“该案例以一例PAP合并肺诺卡氏菌病为主线，介绍运用UpToDate指导临床决策情况，病例完整，过程曲折，患者转归满意。建议在疾病各个阶段，比如各种间质性肺炎的临床表现鉴别、TB和诺卡菌的鉴别等诊断岔路口，继续充分挖掘UpToDate信息，以便更好地指导临床决策。”
——南方医科大学第二临床医学院谢小燕
//作者
伍春霞、陈亚娟
重庆医院
呼吸与危重症医学科
案例简介
中年男性患者，病程2年，以反复咳嗽、活动后气促为主要表现，外院多次胸部CT提示双肺弥漫性病变，予激素、抗感染等处理，症状进行性加重，于我院完善一系列检查，查阅UpToDate临床顾问，尽管过程一波三折，但最终明确诊断，并给予了精准的方案治疗，症状得到改善，后续长期我科门诊随访。
案例回顾
1
患者基本信息
基本信息：
杨××，男，51岁，-08-08入院
主诉：
反复咳嗽2年，活动后气促半年，加重1月
院外多次胸部CT提示双肺弥漫性病变
外院予激素抗炎、抗感染等处理，症状缓解欠佳
既往史及家族史：无特殊
个人史：
吸烟史40年，30支/天
饮酒史40年，ml/天
查体：
T37.1℃P94次/分R24次/分BP/63mmHg
喘息貌，双肺未闻及干湿啰音，双手杵状指
-5-27
-7-12
血气分析（未吸氧）
急诊炎性指标：
WBC12.69*/LN83.7%
ESR32mm/h
PCT0.06ng/ml
CRP＞90mg/L
2
初步诊断思路
间质性肺病
检索UpToDate临床顾问
▼
在UpToDate检索“肺泡蛋白沉着症”
PAP“地图征”
PAP诊断思路
感染性疾病
辅助检查
免疫指标：
抗核抗体谱、ANCA、抗心磷脂抗体、类风湿因子、CCP、抗角蛋白抗体、血清补体均（-）
抗RA33抗体90.39AU/ml
肺癌谱：
CYFRA21-.3ng/ml
CEA17.6ng/ml
NSE19.0ng/ml
输血前检查：（-）
G试验、GM试验、隐球菌荚膜抗原均（-）
痰细菌和真菌涂片、培养均（-）
胸部HRCT
-08-12
右肺上叶后段及下叶前基底段空洞性病变？？？
▼
补充诊断
细菌？
真菌？
结核杆菌？
右肺空洞病变考虑：感染性病变（病原菌？？？）
▼
气管镜检查（内镜面罩+无创呼吸机）
3
诊治经过
08/08
面罩吸氧5L/分+甲泼尼龙40mgqd及对症
08/12
胸部CT双肺空洞病变：莫西沙星+依替米星
▼
灌洗液结果回示→治疗方案调整
08-15
停依替米星
+HRZE
联合莫西沙星
▼
灌洗液病检结果
“铺路石征”：磨玻璃影上叠加小叶间隔增厚
“地图样改变”
结合气管镜灌洗液结果+胸部CT检查
▼
更新诊断：
肺泡蛋白沉着症（PAP）+肺结核（TB）
结核基因X-Pert+NTM
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涂片++：全视野看到10～99条抗酸染色阳性菌
?
检测更敏感的结核基因XPERT全阴性？？
▼
在UpToDate检索“抗酸染色阳性菌”
鉴别：结核杆菌、诺卡菌
病原微生物NGS检测结果
在UpToDate检索“诺卡菌病的治疗”
4
治疗方案调整
08/20
停HRZE
复方磺胺甲恶唑片3片口服qid
+莫西沙星
筛查腹部彩超、头颅磁共振（-）
症状好转出院。
▼
最终诊断—PAP合并肺诺卡氏菌病
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1.拉周措毛,关巍等.肺泡蛋白沉着症治疗新进展[J].中国老年学杂志,,37(20):-.
2.王杰,李羲,*华萍.
