致命的ldquo丝瓜肺rdquo [复制链接]

说到“吃”，小编最爱的蔬菜之一，就是——丝瓜。

但有一种疾病，也似乎跟“丝瓜”扯上了关系。得了这种病的人，他们的肺被形象地称为“丝瓜肺”、“皮革肺”。

▲“丝瓜肺”、“皮革肺”

病人张先生由于患上这种疾病，肺部越来越硬，导致氧气交换越来越少，处于一种呼吸困难的缺氧状态，不得不每日靠吸氧维持，生活质量严重下降。

导致这一切的元凶，是一种被称为特发性肺纤维化(IPF)的疾病。

▲什么是IPF?

像张先生一样，很多患特发性肺纤维化的患者因为缺氧被限制在狭小的空间里，活动范围越来越小，甚至上十级台阶都要五分钟，从客厅到厕所几步距离，却要休息多次。

所谓“特发性”，就是目前尚不清楚发病原因。患上特发性肺纤维化，会造成肺部形成疤痕，发生蜂窝状的改变，限制呼吸和氧气的交换，因而患者出现呼吸困难，随着病情恶化，发生2-3次急性加重后，便危及生命。

▲发生蜂窝状改变的肺部

特发性肺纤维化的人群中，绝大多数患者在疾病早期可能没有任何症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。

患者一般都是等到出现了活动后气促、呼吸医院求诊，但这时病情一般已经到了中晚期，治疗起来难度大大增加。

据统计，有一半患者在确诊后的2-3年内死亡[1]，5年生存率低于30%[2]，比大多数癌症的生存率都低，因此IPF又被称为“不是癌症的癌症”。

近几年，特发性肺纤维化的发病率不断上升，且男性患者多于女性，多数年龄超50岁[3]。主要的危险因素是：吸烟、环境暴露、胃食管反流和IPF家族史[4][5]。

为了对付这个棘手的疾病，我国今年发布了最新版的《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》。

中华医学会呼吸分会间质病学组组长、医院代华平教授，间质病学组副组长、INPULSIS研究国内牵头研究者、医院徐作*教授，及间质病学组副组长、医院李惠萍教授共同指出：

“特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，为了进一步提升我国临床医生的诊治水平，《共识》为特发性肺纤维化的规范化诊断和治疗提供了标准和依据；同时，创新的抗纤维化靶向治疗药物已纳入我国优先审评的药品清单，为患者带来了‘呼吸的希望’。”

目前，这种药物已在台湾地区上市，中国香港和澳门也已获批，将于近期上市。同时，我国大陆已将该药纳入新一批拟纳入优先审评的药品清单，获得优先审批资格，有望加快上市步伐，尽早让病人获益，早日实现患者“呼吸的希望”。

最后专家提醒，抽烟、长期接触粉尘等污染的人群和有特发性肺纤维化家族病史的高危人群，应当从40岁就开始检查肺功能、戒烟并做好职业防护。

如果出现经常咳、痰、喘、运动甚至静止时喘气不止、呼吸困难、杵状指、指端缺氧发紫等症状，医院做肺部高分辨率CT，这是诊断特发性肺纤维化的关键检查。

参考文献：

[1]NunsH,tal.EurRspJ;38AbstractP)

[2]VanchriC,tal.EurRspirJ;41:-9

[3]PulmonaryFibrosisFoundation.PulmonaryFibrosisInformationGuid.pulmonaryfibrosis.org.AccssdMarch

[4]RaghuG,tal.AmJRspirCritCarMd.;:–

[5]NHLBI,NIH.WhatIsIdiopathicPulmonaryFibrosis?nhlbi.nih.gov/halth/halth-topics/topics/ipf/.AccssdFbruary

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