诚信白癜风医院 http://www.xftobacco.com/结缔组织病(Connectivetissuediseases，CTD)通过自身免疫反应导致机体损伤，其中肺脏是常被累及的器官之一。对于结缔组织病相关间质性肺炎常见的类型包括非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP)、寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)；而结缔组织病相关性机化性肺炎(Connectivetissuediseasesrelatedorganizingpneumonia，CTD-OP)少有报道。机化性肺炎(Organizingpneumonia,OP)是间质性肺炎中具有独特临床病理特点的肺部炎症性疾病，通常对激素治疗反应好，预后良好。其诊断基于典型的病理表现，以肺泡腔、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有机化肉芽组织栓形成为特点，包括隐源性机化性肺炎(Cryptogenicorganizingpneumonia，COP)和继发性机化性肺炎。前者指没有明确病因的“特发性”机化性肺炎,后者指有明确病因(如感染、药物、结缔组织病、肿瘤放疗等)的机化性肺炎。
笔者医院经肺病理活检确诊的CTD-OP与COP患者的临床特征、影像学改变及疾病预后，了解CTD-OP的自身特点。
研究发现，经病理证实的OP共有例,分别为CTD-OP57例、COP35例、感染相关性OP31例、血液病相关性OP1例、肾病相关性OP1例、乳腺放射治疗相关性OP1例、资料不全5例。CTD-OP占所有OP患者(例）的44%，在继发性OP患者中CTD-OP的比例高达59%，提示CTD可能是所有OP中最多见的病因。
CTD-OP的原发病为：干燥综合征（38%）、炎性肌病（23%）、类风湿关节炎（23%）、未分化结缔组织病（16%）；其中干燥综合征22例，所占比例最高；由于干燥综合征常隐匿起病、非特异的症状易被忽视，导致干燥综合征漏诊的可能性增大，进而使干燥综合征与OP的关联被低估。CTD-OP中的63%以OP为首发表现，因此，对确诊的OP患者，即使没有典型的CTD症状，亦应常规进行CTD筛查，如抗核抗体谱、RF、抗CCP抗体、甚至干燥综合征的评估；特别是在治疗中出现持续进展或反复复发的病例更应密切监测随访。
在基线期，CTD-OP出现咳嗽[54.4%和82.9%,P=0.]、乏力[49.1%和70.6%,P=0.]的几率低于COP，CTD-OP出现湿罗音[54.4%和32.4%,P=0.]、爆裂音[49.1%和26.5%,P=0.]的几率高于COP，CTD-OP肺总量[(72±18)%和(97±29)%,P=0.]、用力肺活量[(75±26)%和(96±23)%,P=0.]的水平低于COP；提示CTD-OP患者可能具有临床症状轻、肺部病变重的特点。CTD-OP组患者自身抗体的阳性率均高于COP组。
在影像学改变方面，COP及CTD-OP患者胸部CT的影像学表现相似，96%的OP患者为双肺受累，病变可沿血管束、胸膜下或无规律分布。OP的各种影像学病变可单独存在或同时存在。大部分OP患者存在磨玻璃影、斑片影、实变影中至少一种影像学病变，结合病理改变，考虑与肺泡腔渗出物的多少和病变早晚相关。本研究发现，多数患者的影像学表现可出现多时相性，表现为早期的渗出性病变、中期实变影、后期纤维索条影、网格影等同时存在。本研究表明，治疗后CTD-OP患者的实变影、斑片影、胸腔积液较治疗前明显好转；COP患者在治疗后实变影明显好转；相关分析表明，治疗前存在实变影的患者，治疗后肺部影像学转归更佳；因此，具有实变影的OP患者治疗应更积极，预后更佳。
CTD-OP患者的激素用量高于COP患者[(44±14)mg/日和(37±10)mg/日，P=0.]；CTD-OP患者的治愈率略低于COP患者（22.2%和29%，P=0.），而复发率高于COP患者（32.7%和14.3%，P=0.）。多数患者在复发前停用激素治疗，未停药患者的激素用量以维持量为主。提示激素减至维持量或停药后，需警惕OP的复发。
综上所述，CTD-OP并非少见，其可作为OP的常见病因；CTD-OP可作为CTD发病的首发表现；以OP首发的CTD易漏诊，需要引起重视。引起CTD-OP的原发病常见于干燥综合征、炎性肌病和类风湿关节炎。CTD-OP患者可能具有临床症状轻、起病隐匿、肺部病变重、复发率高的特点，如果及时诊断、有效治疗，CTD-OP与COP的预后可能相似。
欢迎
