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超敏性肺炎的病理生理学和临床方面。
超敏性肺炎的典型和非典型影像学表现。
在支气管肺的变态反应病中，有一类侵及肺实质的病变，其病原、发病机理和临床过程都有特殊性，与支气管哮喘不一样。超敏性肺炎就是这类肺实质病变中的一个类型。超敏性肺炎（Hypersensitivitypneumonia）又称外源性变应性肺泡炎（Exogenousallergicalveolitis）。是一类肺实质的浸润性和肉芽肿性病变，多由吸入生物性致敏物引起。炎症主要发生于肺泡壁及其周围的结缔组织，因此将严重影响肺的弥散功能。
这里需要指出的是，超敏性肺炎一词在北美较通用,而变态反应性肺泡炎则在英国较通用,它们指的是同一类疾病。
73年，拉马齐尼提供了现在所谓的超敏性肺炎（HP）的首次报道（），这是一种由吸入空气中有机微粒物质引起的炎症性肺病，包括微生物，动植物蛋白和低分子量化学物质，当它们沉积在远端气腔时，会在致敏个体中产生免疫介导的炎症反应。此外，HP可能是因为暴露于同一环境中存在的多种药剂而产生（2）。
通常，只有5％-5％的暴露个体发生HP并且取决于吸入的过敏原的量，暴露的持续时间，抗原的性质和宿主因子。大多数HP病例在连续或间歇吸入药剂数月或数年后发生。烟草似乎可以起到保护作用，因为大多数HP患者（80％-95％）是不吸烟者（3），但如果存在，吸烟者的死亡率就更高（4）。
表现各不相同，症状性疾病通常分为急性、亚急性和慢性类型。虽然没有完全令人满意的分类系统，但症状性疾病可分为急性、呼吸困难和全身症状发作、以及发作之间的改善，或伴有或不伴有叠加急性发作的呼吸困难，咳嗽和体重减轻的隐性（逐渐）发作（5）。
肺功能检查证明经典限制通常具有降低的扩散能力。支气管肺泡灌洗（BAL）通常显示白细胞计数增加，淋巴细胞占白细胞的至少20％-30％，但通常超过50％。
尽管影像学发现可能是非特异性的，但特征性的模式和发现在急性和隐匿性发病以及慢性纤维化疾病中有所描述。
胸部X线片通常是正常的。（6）结果包括磨砂玻璃（斑片状或弥漫性）或很少的融合，通常具有中央分布（图）；当存在纤维化时，可能存在网状图案和蜂窝状，有时在上叶中更严重（图2）。
图：亚急性过敏性肺炎。后前位（PA）胸片显示斑片状玻璃阴影的区域，类似于具有中心分布的结节。注意网状区域，表明存在间质性疾病。
图2：慢性过敏性肺炎。后前位（PA）胸片显示弥漫性网状图，上肺叶更严重，肺容量减少。还要注意在下叶中存在磨砂玻璃的阴影，特别是在左下叶。
大多数患者（90％）出现高分辨率CT异常（7）。磨玻璃密度可继发于急性炎症，但通常代表慢性间质炎症，可能是均匀的或斑片状的，涉及肺的中间部分和底部，具有支气管血管分布（图3）。分散的次级小叶与空气滞留的低密度和血管减少也是常见的-马赛克征（图4）。
图3：HRCT扫描显示两肺中部的弥漫性磨玻璃样改变，具有支气管血管分布。注意伴随空气滞留的低密度区域。看到一些网状结构，但没有发现纤维化的发现。
图4：患有HP的34岁患者，HRCT显示多个中部小叶磨玻璃样改变。还可以看到低密度区域对应于空气滞留区域，这是HP的一个共同特征。
具有散在斑状磨玻璃改变的鉴别诊断包括HP，细支气管炎和血栓栓塞性疾病。呼气HRCT扫描显示空气滞留（图5），临床病史和BAL发现通常定义HP的诊断。另一个特征性发现是许多圆形小叶中心实变，通常小于5mm，边界模糊不清，磨玻璃减弱，代表细胞性细支气管炎和细支气管周围炎症（8）（图6，图7）。区分RB-ILD很重要，RB-ILD具有相似的影像学表现，但在吸烟者中可见并且通常与小叶中心性肺气肿有关。
图5：42岁HP患者动态呼气CT扫描的轴向图像。在右上叶的周围肺实质内存在低密度的空气滞留区域。呼气扫描将这些区域定义为空气滞留，这是HP正确诊断的重要发现。
图6：暴露于霉菌后30岁的女性HP。HRCT显示弥漫性小叶中心玻璃结节，可与呼吸性支气管炎（RB）相似。还可以看到空气滞留的周边区域。
图7:35岁女性，患有隐性HP，由于鸟类暴露而叠加急性发作。轴向（左）和重新冠状（右）非增强胸部CT扫描，两次检查间隔5个月。后期（自年月起）显示出大部分毛玻璃改变区域面积增大，在早期检查中（年6月起）两肺病变较少。在最近的扫描中仍然可以看到一些磨玻璃小叶中的实变。
斑片状磨玻璃改变，正常区域和空气滞留（马赛克征）的组合，是常见的（图8）；有时存在囊肿（4％）（图9）。
图8：HRCT扫描显示：肺实质的不均匀实变、磨玻璃改变和空气滞留区域。还要注意外周蜂窝对应于右下叶和舌叶上段的纤维化。
图9：37岁男性，长尾鹦鹉暴露，呈现与HP兼容的BAL和肺活检。HRCT扫描显示磨砂玻璃区域和空气滞留区域。囊肿也存在，这是HP患者的一个罕见发现。
随着纤维化，网状出现，主要在肺的中间部分或相当普遍，但具有相对正常肺组织保留在肺尖和底部（图0）。其他研究结果包括牵拉性支气管扩张和蜂窝状，有时类似于UIP或NSIP（图）。
图0：冠状非增强胸部CT扫描图像显示，纤维化和牵拉性支气管扩张，具有中心优势。注意在肺尖和肺底保留的区域，常见于HP继发的纤维化。
图：HRCT扫描图像显示：弥漫性外周蜂窝状和一些牵拉性支气管扩张。虽然它可能类似于UIP，但空气滞留区的存在表明HP。
在患有纤维化的患者中，伴随存在磨玻璃样改变（中心小叶或全肺）和空气滞留是常见的。与其他鉴别诊断UIP相比，是否存在小叶空气滞留，小叶中心磨玻璃影，并且缺乏较低的优势，这有利于HP。纤维化的上部优势也可能发生在HP中，但在IFP和NSIP中并不常见，除非继发于胶原相关的间质性疾病。（图2）
图2：54岁男性慢性HP和霉菌暴露史。冠状非增强胸部CT扫描图像显示，弥漫性纤维化改变伴有上部优势，这是HP中常见的特征，但在UIP或NSIP中并不常见。请注意左侧存在空气滞留，这是HP的一个共同特征。
HP是一种常见的疾病，诊断依赖于BAL液中的特征性成像特征和淋巴细胞增多症（非吸烟者中30％淋巴细胞，吸烟者中20％），并且在混淆或模糊病例中，肺活检的典型组织学发现具有补充作用。（3）
这些特征性成像特征包括双侧磨玻璃改变或在高分辨率胸部CT和空气滞留上边界不明确的小叶中心结节实变。当存在纤维化时，它有时类似于UIP和NSIP。
了解成像结果以确定正确的诊断，并将其与具有不同治疗和结果的其他实体区分开是非常重要的。
References
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AkizukiN,InaseN,IshiwataN,etal.HypersensitivitypneumonitisamongworkerscultivatingTricholomaconglobatum(shimeji).Respiration;66(3):–.
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OhtsukaY,MunakataM,TanimuraK,etal.Smokingpromotesinsidiousandchronicfarmer’slungdisease,anddeterioratestheclinicalout
