间质性肺疾病

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超敏性肺炎的影像学表现 [复制链接]

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超敏感性肺炎是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患,以弥漫性间质炎为其病理特征,系由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃微粒(直径<10μ)所引起的过敏反应,因此又称为外源性变应性肺泡炎(extrinsicallergicalveolitis)。

超敏感性肺炎代表一组疾病,原因各异,发病机制、病理、临床表现、治疗和预后相似,故亦可称之为症状群。本病特点为一组微细颗粒有机尘埃,其微粒小到能穿透大部分肺周围实质引发肺泡炎。

超敏感性肺炎多为职业性但也可能为家庭和办公室供热系统、湿化装置、空调器、建筑物的墙壁、地板、天花板被各种各样真菌污染,以及室内家具装修所用的化学污染物。所以超敏感性肺炎的诊断应详细采集病史,了解患者生活工作环境,甚至患者所处的大气污染状态都是非常重要的。在英国有3个地方对当地农民进行调查,胸部X线正常,血中无沉淀素,但有典型的临床症状,低氧血症,弥散功能下降,经肺活检肯定了诊断。也有的报道农民肺、饲鸟者的超敏感性肺炎,胸片正常而肺泡灌洗液T淋巴细胞明显增加者。

尽管影像学发现可能是非特异性的,但特征性的形态和发现,在急性和隐匿性发病以及慢性纤维化疾病中有所描述。

1、胸片通常是正常的。成像结果包括磨砂玻璃(斑块状或弥散状),或少量斑片样改变,通常具有中心分布(图1)。当存在纤维化时,可能存在网状图案和蜂窝状,有时在上叶中更严重。(图2)

图1:亚急性过敏性肺炎。正位胸片显示作肺斑片状阴影,类似于具有中心分布的结节形态。还要注意网状区域,表明存在间质性疾病。

图2:慢性过敏性肺炎。胸片显示弥漫性网状图,上肺叶更严重,肺容量减少。还要注意在下叶中存在磨砂玻璃影,特别是在左下叶。

2、大多数患者(90%)出现高分辨率CT异常。磨玻璃密度可继发于急性炎症,但通常代表慢性间质炎症,可能是均匀的或斑片状的,涉及肺的中间部分和基部,具有支气管血管分布(图3)。分散的次级小叶与空气滞留的稍高密度灶,和血管减少也是常见的-马赛克征(图4)。

图3:HRCT扫描显示:两肺中部的弥漫性磨玻璃改变,具有支气管血管分布。注意伴随空气滞留的低密度区。看到一些网状结构,但没有发现纤维化。

图4:患有HP的34岁患者,HRCT显示多个小叶中部磨玻璃样改变。还可以看到低密度区域对应于空气滞留区域,这是HP的一个共同特征。

具有镶嵌分布的斑状磨玻璃图案的鉴别诊断包括HP,细支气管炎和血栓栓塞性疾病。呼气HRCT扫描显示空气滞留(图5),临床病史和BAL发现通常定义HP的诊断。

图5:42岁HP患者动态呼气CT扫描的轴向图像。在右上叶的周围存在低密度的肺实质区域。呼气扫描将这些区域可见空气滞留,这是HP正确诊断的重要发现。

另一个特征性发现是许多圆形小叶中心实变,通常小于5mm,边界模糊不清,磨玻璃改变,代表细胞性细支气管炎和细支气管周围炎症(图6,图7)。区分RB-ILD很重要,RB-ILD具有相似的影像学表现,但在吸烟者中可见并且通常与小叶中心性肺气肿有关。

图6:暴露于霉菌后30岁的女性HP。HRCT显示弥漫性小叶中心玻璃结节混浊,可与呼吸性支气管炎(RB)相似。还可以看到空气滞留的周边区域。

图7:35岁女性,患有隐性HP,由于鸟类暴露而叠加急性发作。轴向(左)和重新冠状(右)非增强胸部CT扫描,两次检查间隔5个月。后期(自年11月起)显示出大部分毛玻璃改变区域面积增大,在早期检查中(年6月起)两肺病变较少。在最近的扫描中仍然可以看到一些磨玻璃小叶中的实变。

斑片状磨玻璃改变,正常区域和空气滞留(马赛克征)的组合,是常见的(图8);有时存在囊肿(14%)(图9)。

图8:HRCT扫描显示:肺实质的不均匀实变、磨玻璃改变和空气滞留区域。还要注意外周蜂窝对应于右下叶和舌叶上段的纤维化。

图9:37岁男性,长尾鹦鹉暴露,呈现与HP兼容的BAL和肺活检。HRCT扫描显示磨砂玻璃区域和空气滞留区域。囊肿也存在,这是HP患者的一个罕见发现。

随着纤维化,网状出现,主要在肺的中间部分或相当普遍,但具有相对正常肺组织保留在肺尖和底部(图10)。其他研究结果包括牵拉性支气管扩张和蜂窝状,有时类似于UIP或NSIP(图11)。

图10:冠状非增强胸部CT扫描图像显示,纤维化和牵拉性支气管扩张,具有中心优势。注意在肺尖和肺底保留的区域,常见于HP继发的纤维化。

图11:HRCT扫描图像显示:弥漫性外周蜂窝状和一些牵拉性支气管扩张。虽然它可能类似于UIP,但空气滞留区的存在表明HP。

在患有纤维化的患者中,伴随存在磨玻璃样改变(中心小叶或全肺)和空气滞留是常见的。与其他鉴别诊断UIP相比,是否存在小叶空气滞留,小叶中心磨玻璃影,并且缺乏较低的优势,这有利于HP。纤维化的上部优势也可能发生在HP中,但在IFP和NSIP中并不常见,除非继发于胶原相关的间质性疾病。(图12)

图12:54岁男性慢性HP和霉菌暴露史。冠状非增强胸部CT扫描图像显示,弥漫性纤维化改变伴有上部优势,这是HP中常见的特征,但在UIP或NSIP中并不常见。请注意左侧存在空气滞留,这是HP的一个共同特征。

HP是一种常见的疾病,诊断依赖于BAL液中的特征性成像特征和淋巴细胞增多症(非吸烟者中30%淋巴细胞,吸烟者中20%),并且在混淆或模糊病例中,肺活检的典型组织学发现具有补充作用。(13)

这些特征性成像特征包括双侧磨玻璃改变或在高分辨率胸部CT和空气滞留上边界不明确的小叶中心结节实变。当存在纤维化时,它有时类似于UIP和NSIP。

了解成像结果以确定正确的诊断,并将其与具有不同治疗和结果的其他实体区分开是非常重要的。

References

RamazziniB.Diseasesofworkers.WrightWC,trans.NewYork,NY:Hafner,;.

AkizukiN,InaseN,IshiwataN,etal.HypersensitivitypneumonitisamongworkerscultivatingTricholomaconglobatum(shimeji).Respiration;66(3):–.

YiES.Hypersensitivitypneumonitis.CritRevClinLabSci;39(6):–.

OhtsukaY,MunakataM,TanimuraK,etal.Smokingpromotesinsidiousandchronicfarmer’slungdisease,anddeterioratestheclinicalout

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